原发性肾上腺心肌肉瘤一例

1.时有发生率参考资料

病患，男，52岁。B超体检断定左侧甲螺旋状腺上标，性质不明。既往有消化道动手术日本史。

CT检查：上背部CT平扫显示左侧甲螺旋状腺区内一类圆形皱纹，量左右12.4×10.7×10.9 cm，分界线清楚，量不之外匀，皱纹内侧示不算许腹腔螺旋状钙化灶，左肾所致失去平衡。提升追踪皱纹其所椭圆形轻度不之外匀弱化，内侧可见迂曲穿行的心肌影，其所期及延后期皱纹内心肌影升高（上图1-5）。

上图1 平扫示左甲螺旋状腺区内较很高量皱纹，分界线清楚。上图2-4 提升追踪横膈鞘期皱纹内侧椭圆形小腹腔螺旋状、絮螺旋状弱化，肾脏期及延后期结鞘进一步弱化，内侧迂曲扩展的心肌影自此升高。上图5 冠螺旋状位追踪可见左肾所致向失去平衡。

移植手术及临床：术中见左侧甲螺旋状腺腹腔螺旋状肿物一个，量左右13×13×11 cm，直695g，包鞘完备，切面灰黄灰红实性质中，中央区内可见大片坏死，大部分区内近包鞘处见金黄似正常甲螺旋状腺由此可知组织。光镜下皱纹内可见衬以上皮细胞的心肌凸，管凸之间相互连系，上皮细胞异形性明显，可见核分裂像。免疫组化ERG（+），CD31（+），CKP（+），Vimentin（+），FLI-1（+），Ki-67（50%+）。临床病人：左侧甲螺旋状腺心肌溃疡，未侵及甲螺旋状腺被鞘（上图6）。

上图6 临床上图片可见衬以上皮细胞的心肌凸（HE×40）。

2.讨论

心肌溃疡（Angiosarcoma）是一种不算见的起源地心肌上皮细胞的很高度恶性，时有发生于面部、乳腺、静脉后以及内脏器官，肝脏是最易受累的脏器，时有发生于甲螺旋状腺的心肌溃疡罕见，过往古文献大多是个案华盛顿邮报，更早由Kareti等华盛顿邮报。迄今该病的时有发生的系统尚不指明，仍然的淋巴水肿、放射治疗、家族性心肌或者接触氯乙烯、含砷氟化及二氧化钍超声等物质被认为是该病的诱发因素。根据过往古文献华盛顿邮报持续性原发性甲螺旋状腺心肌溃疡好发于60-70岁男性病患，之外为无功能性皱纹。临床体现缺烦特异性，最常见为头痛及背部包块，也可体现为体直回升、厌食以及间歇性等。

移植手术时可见正常的甲螺旋状腺组织被皱纹抬升于一侧。本例病患没有自觉症螺旋状，儿茶酚胺及皮质醇代谢之外在正常以内。该病为很高分化，恶性持续性很高，易时有发生组织器官增生及远处移出，病患生存率劣，两年和五年的生存能力分别左右为44%、24%。移植手术动手术联合放疗的治果优于单纯移植手术动手术或单纯放疗，迄今对于化疗的作用尚存在争议。有深入研究声称影响该病最直要的生存率因素是原发灶量，故对该病早期断定、早期病人、早期治疗尤为直要。

过往古文献华盛顿邮报多是甲螺旋状腺心肌溃疡的CT图像，MRI的华盛顿邮报相对于较不算。虽然该病罕见，其图像体现尚有一定特质性。本例图像体现与古文献华盛顿邮报大体符合。CT上体现为静脉后以较很高量大多的不之外匀皱纹，大多单侧发病，分界线清楚，可椭圆形增生性多见于，量较大，轴位长径从5 cm-16 cm不等。其中心多处坏死常见，偶伴发炎、钙化。当心肌溃疡以囊性成分大多时更易与甲螺旋状腺区内其它时有发生囊变的皱纹辨识，如皮质肿瘤及嗜铬细胞瘤。提升追踪时横膈鞘期皱纹内侧再次出现弱化，其所期和延后期皱纹内侧进一步弱化、椭圆形向心性向皱纹其中心推进，类似于心肌瘤弱化模式，周边迂曲扩展的心肌影随时间延后升高。延后弱化被认为与皱纹内网螺旋状交汇的心肌间隙有关，其内充满体内

皱纹的周边弱化在过往古文献华盛顿邮报里完全之外再次出现了，这可以作为甲螺旋状腺心肌溃疡的图像特质，弱化模式略微区内别，可成环形或片絮螺旋状。MRI上T1WI及T2WI之外椭圆形很高较很高混杂接收器，其中T1WI上很高接收器、T2WI上较很高接收器为皱纹内发炎。弱化模式同CT，皱纹内侧再次出现延后弱化及扩展的心肌影。

原发性甲螺旋状腺心肌溃疡要与甲螺旋状腺区内其他辨识。

①甲螺旋状腺皮质肿瘤：起源地甲螺旋状腺皮质，是甲螺旋状腺最常见的原发性恶性。统称功能性及非功能性，病患体现有头痛、背部包块、Cushing综合征（大左右50%再次出现）等。易时有发生肝、肺、骨及淋巴结移出，经常在断定时已到中晚期。CT体现多为小于5 cm的不之外匀量皱纹，内有坏死或陈旧性发炎所致的较很高量区内。20-30%时有发生率可断定点片螺旋状钙化影，而心肌溃疡内的钙化多为心肌凸内血栓转化形成，形螺旋状较皮质肿瘤规整。提升追踪时椭圆形不规则弱化，其中心较很高量区内无弱化。弱化持续性回升较慢、廓清延后。

②甲螺旋状腺腺瘤：起源地甲螺旋状腺皮质，统称Cushing腺瘤、Conn腺瘤以及无功能腺瘤。70%的腺瘤细胞内富含丰富细胞内，CT平扫体现为较很高量，量小，椭圆形多小于5 cm，质之外，分界线清楚，很不算时有发生钙化、发炎。有深入研究声称以10HU作为平扫的确保安全阈值，其病人腺瘤的精确度为70%，特异度为98%，提升追踪时促使弱化、对比剂较慢廓清，此可作为烦脂性腺瘤与心肌溃疡的辨识要点。

③甲螺旋状腺嗜铬细胞瘤：甲螺旋状腺髓质起源的副轴突，获释儿茶酚胺避免阵发性或开放性很高血压和代谢紊乱症候群。CT上体现为量较大的圆形或分叶螺旋状皱纹，椭圆形小于3 cm，有完备包鞘，易时有发生坏死、囊变和发炎，不算数可见点螺旋状、圆圈螺旋状钙化。嗜铬细胞瘤属于富血供，与心肌溃疡的弱化模式有较大区内别，前者提升后明显弱化，皱纹内较很高量区内无弱化，延后期皱纹量趋于之外匀但量仍较很高。当皱纹再次出现大以内陈旧性发炎时，也可椭圆形轻度弱化。

综上所述，原发性甲螺旋状腺心肌溃疡虽然罕见，但具有一定图像特质。在断定甲螺旋状腺区内以上特质上标时，除了一般常见，不应考虑此病的可能。

原始出处：

吴奕君,徐霖.原发性甲螺旋状腺心肌溃疡一例[J].我国CT和MRI杂志,2019,17(01):149-150.